Медицинский портал
Все темы:
Главная
Заболевания А-Я
Разделы Медицины
Статьи
Первая помощь

Микроцефалия


Микроцефалия – это дефект развития, основу которого составляет уменьшение массы мозга. Микроцефалия проявляется при уменьшении черепа на два и более сантиметра в окружности.

Существуют две формы микроцефалии:

• Первичная (генетическая, истинная, простая)

• Вторичная (осложненная, комбинированная)

Первичная микроцефалия делится на аутосомно-рецессивную наследственную и микроцефалию, которая формируется при влиянии неблагоприятных факторов (инфекционные болезни, эндокринные нарушения матери, ионизирующая радиация) на ранней стадии внутриутробного развития – до семи месяцев.

Вторичная микроцефалия является результатом повреждения мозга на последних месяцах внутриутробного развития, в процессе родов и на первых месяцах жизни.

Симптомы и признаки микроцефалии.

При микроцефалии отмечается резко уменьшенная масса головного мозга, в некоторых случаях до 500-600 грамм. В мозге возникают признаки пороков развития: микро- и макрогирии, гетеротопии, агенезии мозолистого тела, лисэнцефалии. Особенно отмечается уменьшение височной и лобной доли мозга, что выражается в неприкрытом его островке. Отсутствуют борозды и третичные извилины, при этом извилины уплотнены. Более развиты базальные ганглии в сравнении с корой большого мозга. Нередко отмечается уменьшение зрительного бугра, мозжечка, ствола мозга, пирамиды продолговатого мозга.

Уменьшается окружность черепа. Швы и роднички закрываются на первых месяцах после рождения. Лицевой череп начинает преобладать над мозговым по мере роста. Многие больные имеют различную степень недостаточности интеллекта.

При первичной микроцефалии относительно сохранена двигательная сфера, слабо выражена неврологическая симптоматика.

При вторичной микроцефалии отмечается сильное повреждение моторики (судороги), также сильно страдает интеллект.

Лица, страдающие микроцефалией делятся на 2 группы в зависимости от темперамента: эретическую и торпидную. Больные торпидной группы страдают малой подвижностью, вялостью, отсутствием участия к окружающему. Больные эретической группы отличаются чрезмерной подвижностью и суетливостью. Дети начинают поздно держать голову, а также сидеть и ходить. Неврологические признаки не явно выражены: отмечаются легкие расстройства координации, анизорефлексия и нарушения черепной иннервации.

Диагностика микроцефалии.

Диагностика заболевания не является сложной и основана на наличии уменьшенного размера головы и выявлении интеллектуального недоразвития.

Микроцефалию дифференцирует от краниостеноза, который отличается изменением краниограммы.

Лечение микроцефалии.

Специализированного лечения данного заболевания не существует. Однако существует лечение, которое направлено на устранение появляющихся симптомов и признаков. Продолжительность жизни больных микроцефалией в среднем снижена и прогноз функционирования мозга не является благоприятным.

В некоторых случаях при микроцефалии первичной формы возможно обучение детей во вспомогательной школе. При вторичной микроцефалии дети нуждаются в регулярной опеке.

Профилактика микроцефалии.

Микроцефалию невозможно предупредить. В случае рождения ребенка с данным диагнозом, его родителям необходимо пройти медико-генетическую консультацию для оценки возникновения данной аномалии у последующего ребенка.



загрузка...

Похожие темы: