Медицинский портал
Все темы:
Главная
Заболевания А-Я
Разделы Медицины
Статьи
Первая помощь

Миастения


Миастения – это аутоиммунная болезнь, которая вызывает нарушение в нервно-мышечной передаче и проявляется патологическим утомлением поперечнополосатых (скелетных) мышц и слабостью.

Миастения связана с формированием антител против рецепторов (ацетилхолиновых), которые располагаются в районе постсинаптической мембраны (нервно-мышечного синапса).

Неонатальная миастения – это преходящее состояние, которое отмечается в младенческом возрасте, у детей, которые родились от матерей, болеющих миастенией. Заболевание обусловлено переходом материнских антител через плаценту к ацетилхолиновым рецепторам.

Причины возникновения миастении.

Миастения может сформироваться в любом возрасте, однако пик болезни приходится на 2 возрастные категории - 20-40 лет, 65-75 лет. В большинстве случаев болезнь изначально вовлекает мышцы глаз, что вызывает двоение и опущение века. На протяжении пары лет у многих больных возникает генерализация процесса с прибавлением слабости бульбарных и мимических мышц, мышц туловища, конечностей и шеи. Однако у некоторых больных миастения не распространяется дальше внешних мышц глаза.

Симптомы и признаки миастении.

Для миастении характерны явные колебания симптомов на протяжении суток, что напоминает истерию. Патологическая мышечная утомляемость возникает с усилением симптоматики в результате физических нагрузок (во время беседы – усилением дисфонии, во время еды - дисфагии). Отмечается отсутствие нарушений чувствительности и вегетативных нарушений (тазовых расстройств или нарушений иннервации зрачка).

В результате неврологического осмотра проявляется снижение силы, которое нарастает при повторном выполнении движений. Для того, чтобы усилить птоз, больному предлагают фиксировать взор, при этом отведя вверх или поднять руки вверх на полминуты - минуту. Для определения слабости гортанных мышц просят больного посчитать до ста вслух. Как правило, рефлексы в норме. Нередко проявляется селективное вовлечение мышц (сгибатели шеи могут оказаться слабее, чем разгибатели), что позволяет дифференцировать миастению от истерии или астении.

Симптоматика может усугубляться при приеме некоторых лекарственных средств, которые могут назначить больному при крайней необходимости в условиях стабильного состояния. К этой группе относятся антибиотики (клиндамицин, колистин, полимиксин В, гентамицин, стрептомицин и прочие аминогликозиды, ципрофлоксацин, эритромицин, ампициллин, тетрациклин), противоэпилептические препараты (барбитураты, карбамазепин, дифенин, триметин), сульфониламиды, сердечно-сосудистые (антагонисты кальция, новокаинамид, лидокаин, хинидин, бета-блокаторы), препараты лития, диазепам (реланиум), аминазин, хинин, соли магния, миоплегические средства, кортикостероиды, гормоны щитовидной железы, рентгеноконтрастные вещества.

Больные генерализированной миастенией могут испытывать внезапное ухудшение состояния с формированием дыхательной недостаточности, которая связана со слабостью бульбарной мускулатуры или дыхательных мышц (миастенический криз). Криз возникает на фоне инфекционного заболевания или приема препаратов, которые способны нарушать нервно-мышечную передачу. Формированию криза предшествуют интенсивные колебания мышечной слабости, ограничение двигательной функции, снижение веса, одышка, нарастающая дизартрия, усиление свисания головы.

В редких случаях при передозировке антихолинергическими препаратами может возникнуть нарастание дыхательной недостаточности и мышечной слабости. В пользу данного варианта криза свидетельствует брадикардия, рвота, понос, усиление перистальтики, гиперсаливация, генерализированные фаскуляции.

Диагностика миастении.

Для того, чтобы подтвердить диагноз проводится прорезиновая проба, задача, которой состоит в том, чтобы ввести подкожно 2мл раствора прорезина (0,5%) и наблюдать за реакцией на протяжении сорока минут. Пробу проводят тогда, когда отмечается слабость некоторых мышц. Во избежание эффекта плацебо, рекомендуется предварительно ввести физиологический раствор. Для того чтобы скорректировать возможный побочный эффект воздействия прорезина (артериальной гипотензии, бронхоспазма, брадикардии) необходимо иметь под рукой мешок Амбу и шприц с содержимым 0,5-1 мг атропина. При введении прорезина могут возникнуть и прочие нежелательные эффекты – кишечные колики, диарея, фаскуляции, слезотечение, гиперсаливация, недержание кала и мочи, тошнота.

Диагноз заболевания подтверждается при помощи определения количества антител к ацетилхолиновым рецепторам. Взрослым с подтверждением миастении назначают компьютерную томографию или псевдомедиастинографию грудной клетки для того, чтобы дифференцировать миастению от тимомы.

Для того чтобы исключить тиреотоксикоз, который часто сочетается с миастенией, необходимо исследовать количество содержания гормонов щитовидной железы или при помощи других тестов, которые могут определить функциональную активность железы.

Чтобы исключить прочие аутоиммунные заболевания необходимо пройти исследования антинуклеарных антител и исследования ревматоидного фактора.

Лечение миастении.

Антихолинэстеразные средства способны приостановить распад ацетилхолина в синапсе, а также могут увеличить мышечную силу. Наиболее распространенным препаратом является калимин (пиридостигмин). После приема внутрь, через десять-тридцать минут начинается его воздействие, которое достигает пика через два часа, а потом на протяжении двух часов ослабевает.

Лечение миастении начинается с 30 мг три раза за день, а потом дозировку увеличивают до 120 мг каждые четыре-шесть часов. Пиридостигмин является эффективным препаратом для лечения большинства больных, а у некоторых симптомы заболевания полностью регрессируют. Побочными эффектами данного препарата могут являться болевые ощущения в области живота, диарея, гиперсаливация, тошнота.

Пиридостигмин противопоказан при бронхиальной астме и обструктивных болезнях хронических форм. При недостаточном эффекте от антихолинэстеразных препаратов назначают кортикостероиды.

Кортикостероиды улучшают состояние 70-90% больных, однако на первых трех неделях лечения может усиливаться слабость мышц (также дыхательных и бульбарных), особенно если терапия началась с высокой дозы. Большинству больных приходится принимать поддерживающую дозу лекарства в течение долгих лет.

При неудовлетворительной переносимости кортикостероидов, бульбарной или генерализированной миастении назначаются иммуносупрессоры (циклофосфамид, циклоспорин, азатиоприн).

При генерализированной миастении и больным с тимомами можно назначить тимэктомию, однако она показана лицам до шестидесяти лет.

При возникновении симптомов миастенического криза больного необходимо срочно госпитализировать в отделения для интенсивной терапии. Больного желательно расположить в полусидячем положении и дать кислород через назальный катетер или маску. Необходимо внутривенно ввести 1 мл раствора прорезина (0,05%) и начать внутривенную инфузию прорезина. За сутки вводят до 8-12 мг данного препарата. В случае, когда инфузия невозможна, данный препарат можно ввести внутримышечно (1-2 мг). Чтобы избежать побочных эффектов прорезина одновременно вводится подкожно атропин.

При миастении назначаются кортикостероиды, но они могут усилить слабость, также проводится плазмаферез. Необходимо следить за жизненной емкостью легких и проходимостью дыхательных путей.

При прогрессировании дыхательной недостаточности приступают к ИВЛ и проводится интубация.

В случае инфекции назначают антибиотики (более предпочтительными считаются циклоспорины).

При холинергическом кризе временно отменяют антихолинэстеразные препараты, восстанавливают проходимость дыхательного пути, вводят подкожно атропин каждые два часа по 0,5-1 мг до образования сухости во рту. В случае необходимости прибегают к искусственной вентиляции и интубации легких.



загрузка...

Похожие темы: